Λειτουργικός αναστολέας C1 εστεράσης (C1-INH)
| Λειτουργική δοκιμή του C1-INH, Functional C1 Esterase, C1-INH λειτουργικός | |||||||||||
| Κλινική χρησιμότητα | Στη διάγνωση του κληρονομικού αγγειοοιδήματος και για την παρακολούθηση της ανταπόκρισης στη θεραπεία |
||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Προετοιμασία εξεταζομένου | Τα δείγματα που προέρχονται από μια ηπαρινισμένη γραμμή εύκολα μπορούν να μολυνθούν με ηπαρίνη, ακόμη και όταν μια αρχική ποσότητα αίματος απορρίπτεται. Ως εκ τούτου, οι έλεγχοι της πήξης είναι καλύτερα να προέρχονται άμεσα από περιφερική φλέβα, αποφεύγοντας τον βραχίονα στον οποίο γίνεται έγχυση (κατά περίπτωση) ηπαρίνης, ιρουδίνη, ή argatroban |
||||||||||
| Δείγμα | 2 φιαλίδια Χ 1 mL Πλάσματος (κιτρικό νάτριο 3,2% σε αναλογία 9:1) φτωχού σε αιμοπετάλια (PPP) . |
||||||||||
| Σταθερότητα δείγματος | |||||||||||
| Μη αποδεκτό δείγμα | |||||||||||
| Μεταφορά δείγματος | 0,5 mL |
||||||||||
| Μέθοδος | ΕΙΑ | ||||||||||
| Τιμές αναφοράς | Εκφράζονται ως το ποσοστό % του μέσου επιπέδου σε φυσιολογικά δείγματα
|
||||||||||
| Παρατηρήσεις | Ο αναστολέας C1 εστεράσης(C1-INH) είναι μια γλυκοπρωτεΐνη και ένας πολλαπλά ειδικός αναστολέας πρωτεασών της σερίνης (σερπίνες), που είναι παρών στο φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα και στον ορό και ο οποίος ρυθμίζει ένζυμα του συμπληρώματος, συγκόλλησης, ινωδολυτικά και συστήματα σχηματισμού κινίνης. Η δοκιμασία αυτή μετράει την ποσότητα της λειτουργικής πρωτεΐνης C1-Inhibitor στο ανθρώπινο πλάσμα. Υπάρχουν δύο τύποι κληρονομικού αγγειοοιδήματος (HAE) που μπορούν να διακριθούν βιοχημικά. Οι ασθενείς με τον πιο κοινό τύπο (85 % των ασθενών HAE) έχουν χαμηλά επίπεδα λειτουργικού C1-INH και αντιγόνου C1-INH. Οι ασθενείς με τη δεύτερη μορφή (15 % των ασθενών HAE) έχουν χαμηλά επίπεδα λειτουργικού C1-INH αλλά φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα αντιγόνου C1-INH, γεγονός που σχετίζεται με μια δυσλειτουργική πρωτεΐνη |
||||||||||
| Εκτέλεση | 8-11 ημέρες | ||||||||||
